8岁女孩“免疫失控”命悬一线 苏扬专家联手救回

当8岁女孩婷婷（化名）被转送到扬州市妇女儿童医院时，她的免疫系统彻底失控，胸腹腔大量积液，肝脏脾脏异常肿大，血常规三系细胞严重下降。这是一种被称为“噬血细胞综合征”的血液危重症，未经治疗的中位生存时间不超过2个月。

3月10日，记者获悉，经过医院多学科协作，并在苏州儿童医院专家现场指导下，这个命悬一线的女孩已经被成功救治，目前生命体征平稳，转入普通病房康复治疗。

一场罕见的失控“免疫风暴”

前几日，婷婷因发热5天从外院转入扬州市妇女儿童医院。入院时，孩子的病情已经急转直下。

“血常规提示三系细胞严重下降，C反应蛋白、乳酸脱氢酶异常升高。”扬州市妇女儿童医院儿科负责人张利兵回忆，转入后，病情进展之快令人揪心，肝肾功能出现明显损害，铁蛋白水平呈爆发性增长，全身多浆膜腔大量积液。

经多学科紧急会诊，结合临床表现与实验室检查，一个可怕的疾病浮出水面——噬血细胞综合征（HLH）。

这是一种极为凶险的血液危重症。人体的免疫系统就像一支军队，平时负责抵御外敌。但在HLH患者体内，这支“军队”失控了——免疫细胞被异常激活，不分敌我地疯狂攻击自身组织。

“简单来说，就是体内的炎症风暴刹不住车了。”张利兵说，患者身体内部就像经历了一场“烈火燎原”，肝脏、肾脏、骨髓、大脑等重要器官都会被迅速波及，出现多器官功能衰竭。

追根溯源 EB病毒是“导火索”

医疗团队为婷婷设计了一套完整的病因排查路径。基因检测、免疫功能检测、病原学宏基因二代测序（NGS）……病原学NGS提示EB病毒感染，同时通过自身免疫抗体筛查，排除了自身免疫性疾病相关噬血的可能。这是一例由EB病毒感染诱发的继发性噬血细胞综合征。

EB病毒其实很常见。张利兵介绍，人群中80%—90%的成人可能都感染过EB病毒，但成人通常不发病、没有症状。儿童由于免疫功能不完善，接触后容易发病，它还有一个通俗的名字叫“接吻病”。

“大部分时候，EB病毒感染表现为普通的传染性单核细胞增多症，预后都很好。”张利兵强调，“但噬血细胞综合征是罕见的并发症，主要原因是感染病毒后，体内炎症因子爆发，却又没有‘刹车’机制，导致炎症风暴肆虐。”

张利兵说，这可能与孩子的身体状态或基因有关。后期婷婷可能还需要做基因检测进一步明确。

多学科作战 患儿脱离生命危险

面对如此危重的病情，扬州市妇女儿童医院立即启动与苏州儿童医院的深度合作机制，一场跨院区的联合“救治战役”打响。

苏州儿童医院常驻该院的肾脏免疫科专家第一时间参与病例讨论，血液科专家远程指导，制定了以“免疫调节+靶向治疗”为核心的联合方案。

药物治疗方面，团队果断采用甲泼尼龙冲击治疗快速抑制炎症反应，联合丙种球蛋白中和异常免疫炎症，并同步口服芦可替尼（JAK抑制剂）精准阻断炎症细胞因子的信号传导通路。

但患儿存在严重的肝肾功能损害及内环境紊乱，单纯的药物已难以在短时间内清除血液中过量的炎症因子。关键时刻，在苏州儿童医院重症医学专家现场指导下，儿童重症医学科成功为患儿实施了连续性肾脏替代治疗（CRRT）。这项技术如同为患儿安装了一套“体外净化系统”，24小时连续不断地缓慢清除血液中大量堆积的炎症因子、毒素和多余的水分。

经过精心治疗与护理，婷婷的病情终于迎来转机。

最新复查结果显示，患儿已基本脱离生命危险，肝肾功能指标恢复正常，血常规三系稳步回升，凝血功能紊乱得以纠正，作为疾病活动性关键标志的铁蛋白水平也出现了“断崖式下降”。如今，她已经转到普通病房，继续后续康复治疗。

通讯员 吴晓晨

记 者 王诗韵